【症状】医療従事者なら知っていたいプラダーウィリー症候群について

今回はプラダーウィリー症候群について

(。´・ω・)ん?

何それ?となる症候群ですが、

空腹感を常に感じ肥満になりやすく、筋緊張が弱く、精神低下、性器の未発達が見られる症状を持つ人のことを言います。

出生時点でわかることが多いため、どういった特徴と対処法があるのかを紹介します。

原因

染色体の異常によって起こるものであり、家族歴などに左右されないそうです。

症状

上記のもの以外に、

・乳児としての摂食が困難で体重が中々増えない
・アーモンド型の目
・特徴的な頭部の形状(寺院の狭い?そう)
・急速な体重増加
・低身長
・精神発達が遅い
・一般的な子と比較すると手や足が小さい

そして、食欲が旺盛過ぎることから以下のような疾患のリスクが懸念されています。

・2型糖尿病
・高血圧
・関節と肺の問題

対処法

治療法の1つとして成長ホルモンの投与が方法としてあるようですが、
親や関わり合いのある大人はこういったことを介入として考えてあげると良い様です。

・身体的な強さを鍛える、特に敏捷性を鍛えるようなトレーニングをする。
・筋肉量を増やして体脂肪を減らす。
・体重管理
・スタミナを増やす。
・骨密度を高める。

※成長ホルモンを使用した治療法は、睡眠時無呼吸症候群を誘発してしまうこともあるようです。その治療法を選択した際は管理に気を付けねばなりません。

また、メンタルヘルスの管理も必要と言うことです。

この症候群を持っている子はスキンピッキングや強迫行動などを起こす例もあるそうです。

まとめ

プラダーウィリー症候群を持つ子供への関わりは親、医療関係者、教育機関など多くの大人との係わり合いが必要となってくることが以上のことからわかりました。

どんな特徴があって、という知識があるだけでも偏見など持たずに接することができるはずです。

一生に一度は耳にする機会があるのかも?というお気持ちでご存知ください。


クックDW、ディバルSA、ラドヴィックS。子供の正常で異常な成長。In:Melmed S、Polonsky KS、Larsen PR、Kronenberg HM、eds。内分泌学のウィリアムズ教科書第13版 フィラデルフィア、ペンシルバニア:エルゼビア。2016年:第24章Escobar O、Viswanathan P、Witchel SF。小児内分泌学。In:Zitelli、BJ、McIntire SC、Nowalk AJ、編 ジテリとデイビスの小児診断アトラス第7版 フィラデルフィア、ペンシルバニア:エルゼビア。2018年:第9章