【限局性強皮症】モルフィアに対する介入のエビデンスについて【医療従事者】

今回はモルフィアの介入について

皮膚の結合組織であるコラーゲンの過剰合成、沈着で皮膚が硬化するのが、「モルフィア」

幅広い年齢層に起こり得る稀な疾患だそうで、それの介入について研究された論文を紹介します。

研究内容

・3〜76歳の無作為化された合計429人の参加者による14件の試験を含めました。
半数以上が女性であり、大多数は限局性の形態を有しており、線形強皮症がそれに続きました。

この研究では、さまざまな種類の形態の異質療法を評価し、幅広い比較をカバーしました。
研究期間は、ベースラインから7週間から15ヶ月の範囲です。

ここでは、4つの主要な比較の主要な結果の結果を示します。これらの結果はすべて、低品質の証拠に基づいています。

治療後の疾患活動性または損傷の全体的な改善は、経口メトトレキサートと経口プレドニゾンのプラセボと経口プレドニゾンを使用した場合。

この結果は、治療の開始から12ヵ月後、または病気の再発まで測定されました。

経口メトトレキサート(26/46)またはプラセボ(11/24)で少なくとも1つの有害事象を経験した参加者の数にほとんどまたはまったく違いはないかもしれません。

メトトレキサートに関連する有害事象には、脱毛症、吐き気、頭痛、疲労、肝毒性が含まれ、プレドニゾンに関連する有害事象には、体重増加(体重の5%以上)と線条が含まれました。

1つの3アームRCTは、以下の治療を比較しました。
中用量(50 J /cm²)UVA-1
低線量(20 J /cm²)UVA‐1
狭帯域UVB光線療法

中用量UVA-1光線療法対低用量UVA-1グループ:MD 1.60、95%CI -1.70から4.90

狭帯域UVB光線療法と中用量UVA-1グループ:MD -1.70、95%CI -5.27〜1.87

狭帯域UVB対低用量UVA-1グループ:MD -0.10、95%CI -2.49〜2.29

このRCTには、活動性の形態(外接形態の形態、線形強皮症(胴体/手足の変形および頭部の変形を含む)、全身性形態、または混合形態)の小児および成人が含まれていました。週に5回、8週間にわたって光線療法を受けました。治療開始から8週間後に結果を測定しました。

同じRCT(参加者62人)の治療全体で測定された安全性データは、UVA-1光線療法による治療が狭帯域UVBと比較して軽度の日焼けを引き起こす可能性があることを示しました。

狭帯域UVB対中用量UVA-1:RR 0.03、95%CI 0.00〜 0.42
狭帯域UVBと低用量UVA-1:RR 0.03、95%CI 0.00から0.41

ただし、中用量と低用量のUVA-1光線療法を比較すると、軽度の日焼けを報告する参加者の数に違いはない場合があります。

狭帯域UVBの3人の参加者で一時的な紅斑が報告され、低用量または中用量のUVA-1グループの参加者はいませんでした。

結論


プラセボと経口プレドニゾンと比較して、経口メトトレキサートと経口プレドニゾンは、若年性活動性形態形成症の疾患活動性または損傷を改善する可能性がある(線形強皮症、全身性形態形成症または混合性形態形成:線形および限定的)、少なくとも1つを経験する可能性がわずかに増加する有害事象。中等度のUVA‐1(50 J /cm²)、低用量のUVA‐1(20 J /cm²)、および狭帯域UVBを、活発な形態を有する小児および成人の治療で互いに比較した場合(外転性形態、線形強皮症、一般化された形態および混合された形態)、疾患活動性または損傷の全体的な改善に関するこれらの治療の間にほとんどまたは全く違いはないかもしれません。UVA-1光線療法は、狭帯域UVBよりも穏やかな日焼けを引き起こす可能性がありますが、中用量と低用量のUVA-1光線療法の間に違いはないかもしれません。これらの結果は、低品質の証拠に基づいています。データと分析の制限には、バイアスと不正確さのリスクが含まれます(参加者またはイベントの数が少なく、信頼区間が広い)。多施設RCTでは、サンプルサイズを増やし、検証済みのツールを使用して、形態およびサブグループのサブタイプに応じて異なる治療反応を評価することをお勧めします。

まとめ 

薬物療法での対処で改善する可能性はあるようです。
しかし、有害事象もついてきますが。

光線療法については、確実な結果がないため何とも言えないものに。

日本の場合だとモルフィアというよりは、「限局性強皮症」とも言われています。

関節痛や頚部などの皮膚の効果など年代によっても症状の出方は変わるようですが、
画像をググってみると何ら変哲の無い皮膚の硬化の場合もありそうです。


アルバカーキJVD、アンドリオロBNG、ヴァスコンチェロスMRA、シビアルVT、リディアットA、トレビサニVFM。形態に対する介入。系統的レビューのコクランデータベース2019、第7号。番号:CD005027。DOI:10.1002 / 14651858.CD005027.pub5。