【原発性ミトコンドリア病】に対するカルニチンのエビデンスについて【医療従事者】

今回は原発性ミトコンドリア病とサプリメントについて

紹介する成分はダイエット系でもよく使われているカルニチン。

また、本症では筋疾患の1部にカルニチン欠乏が起きていることもあるようで、
それを補っていく目的も含まれています。

カルニチンのエビデンスについて

小規模の無作為化二重盲検対照クロスオーバー研究では、ミトコンドリアミオパシーとCPEOの12人の患者の運動耐性に対する3 g /日の経口カルニチン補給の効果を評価しました。

8週間のカルニチン治療と8週間のプラセボ治療の後、患者を4週間のウォッシュアウト期間で分けて研究しています

カルニチンの補給または末梢筋力のプラセボ後に変化は見られませんでしたが、これは健康な対照の値と比較して最初は低かったです。
しかし、カルニチン補給後は、プラセボと比較して、激しい定業運動中の吸気能力(肺機能の尺度)と有酸素運動パフォーマンスが大幅に改善しました。

この研究では血漿または筋肉のカルニチン濃度を測定しなかったため、患者にカルニチン欠乏症があるかどうかは不明です。

非盲検試験では、CPEO、KSS、MELAS、ミトコンドリア脳筋障害、ミトコンドリアミオパチー、またはリー病の患者21人を対象に、1〜24ヶ月間のカルニチン補給(2〜4回経口投与で50〜200mg / kg /日)の効果を評価しました

カルニチンの補給により、10日後にすべての患者で血漿カルニチン濃度が正常化され、20人の患者で症状が改善されました。
筋力と筋力は、筋力低下のある患者20人中19人で主観的に改善しました。

成長に失敗した8人の患者のうち4人でサプリメント投与後に成長が改善し、臨床評価および実験室評価では、心エコー評価に基づいて心筋症の8人の患者で改善が示されました。患者の10%は、主に吐き気と下痢の副作用を経験しました。

  1. El-Hattab AW、Scaglia F.カルニチン生合成および輸送の障害。Mol Genet Metab 2015; 116:107-12。PubMed abstract ]
  1. カンポスY、ウエルタスR、ロレンツォG、バウティスタJ、グティエレスE、アパリシオMなど ミトコンドリアミオパシー患者における血漿カルニチン不足とL-カルニチン療法の有効性。筋肉神経1993; 16:150-3。PubMed abstract ]
  1. Hsu CC、Chuang YH、Tsai JL、Jong HJ、Shen YY、Huang HLなど MEEO症候群におけるCPEOとカルニチン欠乏症の重複。Acta Neurol Scand 1995; 92:252-5。PubMed abstract ]

POINT

・2000mg/日の摂取での安全性が確認されており、3000mg/日を超える摂取量では吐き気、嘔吐、腹痛や独特な体臭に。などの副作用の報告もある。

・研究ではカルニチン欠乏症に対しての結果でないこともあるため、
すべてのミトコンドリア病に当てはまるのか、カルニチン欠乏症になっているから有用性があったのかは不明。

まとめ

研究規模からいっても質の高いものとは言い切れませんでした。

単にミトコンドリア病に対して摂取した方が良いのかは言い切れないとも思いますので、
現状ではへぇ~ぐらいな。